MAVACAMTEN

Un enfant de 9 mois est décédé suite à l’ingestion de 2 comprimés d’un médicament en cours de recherche, de la société MYOKARDIA, dont la substance active est le Mavacamten (Protocole myk 461007). Il s’agit d’un inhibiteur de la myosine, en développement pour la prise en charge des cardiomyopathies. L’enfant a présenté un choc cardiogénique avec une symptomatologie rapide (Arrêt cardio respiratoire 2h après ingestion).

On ne connait pas d’autre cas d’intoxication par une substance présentant ce mécanisme d’action.

En présence d’un surdosage par une substance cardiotrope indéterminée, il faut faire transporter l’enfant en urgence pour surveillance vers une structure capable de mettre en place une ECMO, et ce afin de minimiser le délai à la mise en place de l’ECMO.

Il s’agit du cas 2103-005-377 dans la base des centres antipoison Français